Enfermedad de Behçet www.behcet.es

 Enfermedad de Behçet 

Fuente:

www.behcet.es, 
el sitio web de la 

Asociación Española de la Enfermedad de Behçet. 

Este es nuestro comienzo para ofrecer a través de Internet 

un lugar de información y encuentro 

a todas las personas que tienen relación con esta enfermedad, 

o que estén interesadas en conocerla

 y/o en colaborar con nuestra Asociación.

En los diferentes apartados podréis conocer un poco más sobre la enfermedad, la asociación, los distintos tratamientos, los eventos en los que la asociación ha ido participando o poneros en contacto con nosotros. Tampoco dejéis de visitar el foro, auténtico corazón de la web en donde podréis conocer e intercambiar opiniones con numerosas personas afectadas por la enfermedad de Behçet.

Este sitio está en constante evolución, por lo que puede que os encontréis cambios en su contenido habitualmente de los que seréis informados. Esperamos vuestras sugerencias o críticas para así poder mejorar día a día.

¡¡¡Un saludo a tod@s!!!

DEFINICIÓN

La enfermedad de Behçet (EB) es una enfermedad multisistémica crónica 

de causa desconocida, 

caracterizada por un curso recurrente, 

que evoluciona en brotes 

y con compromiso inflamatorio de los vasos sanguíneos 

de todos los calibres.

Síntomas
No todo el mundo presenta, en el curso de la enfermedad, los mismos síntomas, pero si puede cursar con astenia (cansacio extremo) e incapacidad funcional, como le ocurre a la mayoría de los pacientes.

Las manifestaciones más frecuentes son:
Aftas orales.
Presentes casi en el 100% de los pacientes. Las úlceras son característicamente dolorosas, y en casos severos pueden comprometer la alimentación. Son redondeadas y van desde pocos milímetros hasta 2 centímetros. La curación suele producirse en 1-3 semanas, aunque cuando son muy recurrentes pueden darse de forma continuada. Tienden a hacerse menos comunes después de 20 años de enfermedad. Los fumadores con EB pueden tener menos incidencia de úlceras.

Aftas genitales.
Ocurren en un 75% o mas de pacientes con EB. Las aftas o úlceras genitales se pueden localizar en el escroto, el pene, la región perianal, la vagina y la vulva. Son similares a las orales, pero en general, son más grandes, más profundas, más dolorosas y toman más tiempo para curar que las lesiones orales; cuando se resuelven, dejan una cicatriz o decoloración blanca. En las mujeres, estas úlceras pueden relacionarse cronológicamente con el ciclo menstrual.

Lesiones oculares.
La enfermedad ocular ocurre en 25 a 75 por ciento de los pacientes con EB y puede progresar a la ceguera si no se trata. La uveítis (inflamación de la capa media del ojo) es la afectación más frecuente y puede ser anterior (iridociclitis), anterior severa con material purulento (hipopión) o posterior (panuveitis). Otros hallazgos incluyen vasculitis retiniana, oclusión vascular y neuritis óptica. Otros cambios que pueden ser vistos incluyen neovascularización, cataratas secundarias, glaucoma, y en aproximadamente 3 por ciento de los pacientes, ulceración conjuntival. La conjuntivitis, escleritis, epiescleritis, y el síndrome de sicca (Sdr. De Sjögren) son raros.

Lesiones cutáneas.
Las lesiones cutáneas también ocurren en un 75 por ciento de los pacientes con enfermedad de Behçet. Las manifestaciones de piel varían y pueden incluir lesiones acneiformes, erupciones pápulo-vesículo-pustulares, pseudofoliculitis, nódulos, eritema nodoso (paniculitis septal), tromboflebitis superficial, lesiones tipo pioderma gangrenoso, lesiones tipo eritema multiforme, y púrpura palpable.

Artritis.
Entre el 50% y el 60% de los pacientes presentan artralgias (dolor en las articulaciones) o artritis (inflamación en las articulaciones). Es una artritis no deformante, no erosiva y asimétrica. La artritis afecta más comúnmente a las medianas y grandes articulaciones, incluyendo la rodilla, tobillo y muñeca, aunque también pueden comprometerse las pequeñas articulaciones de los pies y las manos.

Manifestaciones neurológicas.
La frecuencia varía entre el 5% y el 30%, y es más común en los hombres. Pueden ser recurrentes. Las lesiones inflamatorias y las complicaciones trombóticas vasculares son las alteraciones más frecuentes. Otras manifestaciones incluyen las meningitis asépticas o las encefalitis y las vasculitis arteriales. Los cambios de personalidad, alteraciones psiquiátricas y la demencia pueden hacerse presentes.

Manifestaciones vasculares.
Afecta a un 10-30% de los pacientes. Predomina en hombres. Lo más característico es la tromboflebitis superficial (inflamación de venas superficiales) aunque sin olvidar que es una enfermedad que puede afectar a todos los vasos sanguíneos (venas, arterias, capilares) de todos los tamaños.

Manifestaciones gastrointestinales.
Afectación variable entre el 1 y 30% de los pacientes. Más frecuente en Japón. Aparecen en forma de úlceras a lo largo de todo el tracto digestivo. Las lesiones rectales son raras. En ocasiones producen dolor abdominal, vómitos o diarrea.

Manifestaciones cardiopulmonares.
Son poco habituales (entre 0,5% y 3,2%). Este tipo de lesiones pueden ser de origen inflamatorio o trombótico.

Manifestaciones nefrourológicas.
La afectación renal es rara. Lo más característico la orquitis (inflamación testicular) y la epididimitis (inflamación del conducto para evacuación de líquido seminal)

Manifestaciones psicológicas y psiquiátricas.
Aunque en la bibliografía no están descritas, hemos decidido incluirlas por su importancia y malestar que genera en los pacientes y en las personas que se encuentran alrededor de los mismos. Es una enfermedad que genera mucha ansiedad y en algunos casos depresión, desde el inicio de los síntomas por la demora en el tiempo hasta el diagnóstico definitivo, por el efecto incapacitante de las manifestaciones, el deterioro del grado de autoestima por la “vergüenza” que causan algunas de sus lesiones, el desconocimiento de la enfermedad dado que es una enfermedad rara, etc. Puede existir un trastorno adaptativo. Todos los enfermos con los que hemos consultado han referido una relación importante entre los períodos de actividad de la enfermedad (los brotes) y su estado anímico, describiendo que empeoran en períodos de estrés. Parece que puede existir una relación con los cambios estacionales, aunque se necesitarían estudios que avalasen estas premisas. Destacamos también el trastorno sexual que se puede generar por la disminución de la libido, tanto por las lesiones genitales, como por la astenia y el resto de las manifestaciones.

NOTA:Esta explicación es una adaptación realizada por el equipo de la Asociación Española de la Enfermedad de Behçet (no profesionales sanitarios) de la información dada por la Sociedad Española de Reumatología y la Sociedad Internacional de la Enfermedad de Behçet.

Fuente: http://scielo.isciii.es/pdf/odonto/v21n4/original1.pdf

RESUMEN

El Síndrome de Behçet es un desorden inflamatorio crónico, 

multisistémico de origen desconocido. 

El síndrome se caracteriza por la presencia de 

úlceras orales y genitales recurrentes, 

lesiones oculares y cutáneas, 

artritis, 

alteracionesen el sistema nervioso central

 y enfermedades vasculares. 

A la ulceración oral recurrente se la considera

una de las manifestaciones más importantes del síndrome, 

y resultan fundamentales para el diagnóstico 

de acuerdo con los criterios de clasificación. 

Se presenta un caso clínico en el cual la paciente busca 

atención de sus lesiones aftosas recurrentes 

y a través de una atención multidisciplinaria se llega al diagnóstico.

Palabras clave: Síndrome de Behçet. Desorden multisistémico. Ulceración oral recurrente.